به گزارش گروه علم و فناوری ایسکانیوز، بیماری اسکلروزیس جانبی آمیوتروفیک(ALS) یک بیماری لاعلاج سیستم عصبی مرکزی است. در اغلب موارد، ALS ظرف مدت کوتاهی بعد از تشخیص موجب مرگ می شود.
با این حال، گاهی بیماران برای چند دهه با این بیماری زندگی می کنند که از جمله این بیماران می توان به فیزیکدان معروف استیون هاوکینگ اشاره کرد. در بدن بیماران مبتلا به ALS چه اتفاقی می افتد؟ حرکات عضلانی بهوسیله نورونهای خاصی موسوم به نورونهای حرکتی کنترل می شود. با پیشرفت این بیماری و ضعف و ناتوانی بیشتر عضلات، بیمار در صحبت کردن، جابهجایی و حتی بلع غذا نیز دچار مشکل می شود و همین امر کیفیت زندگی وی را کاهش می دهد.
در مطالعه ای جدید محققان نشان دادهاند که تغییر در رفتار برخی پروتئین های خاص ارتباط مستقیمی با ALS دارد. یکی از این پروتئین ها، پروتئین FUS متصل شونده به RNA است که نقش حیاتی را در سلول ها بازی می کند. زیرا پیام رسان های ژنتیکی را تنظیم می کند و بدین ترتیب در برهمکنش پروتئین های مختلف نقش بازی می کند.
موتاسیون در FUS منجر به رسوب و تجمع آن در سیتوپلاسم شده و منجر به یکی از شدیدترین اشکال ALS می شود. این وقایع با استفاده از کشت های سلولی با استفاده از سلولهای iPS مشتق از بیماران بهدست آمده و استفاده از مدل مگس سرکه ALS نیز آن ها را تایید کرده است.
انتهای پیام/